肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤17例临床病理特征及诊治分析

更新时间:2023-05-28

【摘要】目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelium angiomyolipoma,EAML)的临床病理特征及诊治情况。方法回顾性研究石家庄市第一医院2004年1月至2018年1月收治的17例肾EAML患者临床病理及预后资料,术前经超声、CT或MRI检查,7例行术中冰冻切片病理检查,术前考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤12例、肾癌4例,肾盂肿瘤1例。17例患者均手术治疗,其中行腹腔镜下肾部分切除术10例、肾根治性切除术6例(其中腹腔镜下肾根治性切除术4例,开放肾根治性切除术2例)及腹腔镜肾输尿管全长切除术+膀胱袖状切除术1例。结果 17例患者均病理诊断为肾EAML,免疫组化染色阳性率:HMB45 (10/17),Melan-A(9/17)、SMA(16/17)、Ki-67≥10%(2/17)。平均随访65(8～168)个月,14例患者肿瘤无复发及转移,1例失访,2例死亡(1例患者术后36个月出现双肺转移,由于经济原因放弃治疗,术后42个月死亡;另1例患者术后12个月复查发现大网膜占位,外院手术病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤大网膜转移,第2次术后3个月复查发现肝脏、腹膜转移,给予介入栓塞阿霉素化疗,第2次手术后6个月死亡)。结论肾EAML是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型,确诊需要病理及免疫组化检查。治疗首选保留肾单位的手术,由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要长期随访,肿瘤组织Ki-67高表达或P53突变多提示恶性可能。

【关键词】 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理 预后

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